Саркома спинного мозга

саркома спинного мозга

Злокачественные опухоли

позвоночника

среди других новообразований скелета и органов встречаются относительно редко. Однако они являются одними из наиболее трудно распознаваемых, поэтому представляют наибольшие сложности как для клинической, так для инструментальной и патоморфологической диагностики.

С одной стороны это обусловлено их анатомическими и физиологическими особенностями, а также близостью к жизненно важным и функционально значимым органам и системам. С другой стороны при их диагностике и лечении необходимо одновременного решать проблемы онкологического, нейрохирургического и хирургического характера. Кроме того, подобные опухолевые процессы имеют очень широкий спектр клинических проявлений, что часто приводит к диагностическим ошибкам и неправильному выбору тактики терапии.

Чтобы охватить все многообразие сарком, которые встречаются в позвоночнике, проще будет сначала описать их общие признаки и симптомы, а затем разделить их в зависимости от органов и тканей, из которых они происходят:


остеосаркома – опухоль костной ткани позвоночного столба;хондросаркома – злокачественное новообразование хрящевой природы;фибросаркома – опухоль мягких соединительных тканей (сухожилий, мышечных фасций и т.д.);плазмоцитома и миеломная болезнь, связанная с поражением костного мозга;саркома Юинга в позвоночнике;метастатические саркомы позвоночника.

Общая симптоматика при саркомах позвоночника

Саркомой

позвоночника называется рост злокачественных клеток в спинном мозге или окружающих его тканях. Самым опасным проявлением этих опухолей является то, что они могут вызвать сдавливание спинного мозга или его нервных корешков, а также повреждение этих структур.

В целом клинические проявления злокачественной опухоли позвоночника будут зависеть от нескольких факторов:

на каком именно уровне поражен позвоночник;в каком конкретно элементе позвонка прогрессирует опухолевый процесс;степень вовлечения и повреждения спинного мозга;от того, интрамедуллярная эта опухоль или экстрамедуллярная, то есть расположена она в самом спинном мозге, или просто прилегает к нему;при экстрамедуллярном расположении – прилежит ли она к передней, задней или заднебоковой поверхности мозга;от скорости роста опухоли;от размеров резервного пространства в позвоночном канале;от общего состояния здоровья пациента.

В зависимости от уровня поражения спинного мозга можно выделить симптомы, характерные для саркомы:

шейного отдела позвоночника;грудного отдела позвоночника;пояснично-крестцового отдела позвоночника;нижней оконечности спинного мозга, или «конского хвоста». Интрамедуллярные опухоли (то есть находящиеся в пределах спинного мозга) обычно достаточно быстро вызывают обширные симптомы повреждений на большей части туловища. Экстрамедуллярные, или расположенные вне спинного мозга – чаще развиваются в течение длительного периода времени прежде, чем проявляются повреждениями нервов.

Скорость увеличения опухоли во многом зависит от природы ее возникновения. Метастатические опухоли — то есть те, которые распространились в позвоночный столб из других органов — часто довольно быстро прогрессируют. А первичные опухоли позвоночника развиваются достаточно медленно, иногда на протяжении целого года.

Симптоматология опухолей спинного мозга при саркомах позвоночника складывается из трех видов расстройств:1. Корешковые.

2. Сегментарные.3. Проводниковые.

Корешковые расстройства являются первой стадией поражения при экстрамедуллярных опухолях. Особенно типичны они для опухолей, которые растут из соединительнотканной оболочки задних корешков. Для них характерно наличие довольно выраженного болевого синдрома. В зависимости от локализации опухолевого патологического процесса, он может проявляться картиной невралгии межреберных или затылочных нервов, шейно-плечевым, а также пояснично-крестцовым радикулитом.

Такая боль носит стягивающий, простреливающий или опоясывающий характер. Нередко она усиливается в лежачем положении, и имеет тенденцию к уменьшению в положении стоя. Кроме этого, могут наблюдаться корешковые расстройства чувствительности в виде ее патологического увеличения, снижения или появления ощущений покалывания, жжения, ползания «мурашек» и т.д. Иногда могут возникать симптомы опоясывающего лишая. Все эти клинические проявления, маскируясь под другие, менее опасные заболевания, в значительной мере затрудняют правильную и своевременную диагностику саркомы позвоночника.

Сегментарные расстройства проявляют себя двигательными нарушениями, имеющими вид атрофических параличей или парезов. Кроме того, по причине поражения соответствующих задних, передних и боковых рогов спинного мозга, наблюдаются чувствительные и вегетативно-сосудистые нарушения. Характерно выпадение соответствующих сухожильных рефлексов на уровне пораженных сегментов. Сегментарные нарушения чаще встречаются при интрамедуллярных опухолях, и служат первым симптомом их возникновения.

Проводниковые расстройства также характеризуются двигательными нарушениями. Но в этом случае они имеют вид центральных параличей и парезов, поражающих весь организм ниже области локализации опухоли. Кроме того, к двигательным расстройствам присоединяются чувствительные, а при двусторонних поражениях возникают и тазовые нарушениям. При экстрамедуллярной опухоли часто встречается синдром половинного сдавливания спинного мозга (синдром Броун-Секара). Он характеризует вторую после корешковых расстройств стадию развития таких опухолей. При дальнейшем прогрессировании процесса развивается картина поперечного сдавливания спинного мозга:

пара- или тетраплегии;повышение тонуса мышц и связок;патологическая выраженность сухожильных и защитных рефлексов;другие явления спинального автоматизма в областях ниже уровня поражения.

Клиника корешковых, сегментарных и проводниковых симптомов является следствием:

прямого давления на спинномозговые структуры;раздражения или разрушения растущей опухолью соответствующих нервных образований;нарушений нормальной циркуляции спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве спинного мозга (иногда над опухолевым очагом наблюдается образование ликворного столба, который сдавливает спинной мозг);расстройства кровообращения в системе передней спинальной и корешковых артерий.

Общая клиническая картина при саркомах позвоночника

Клиническая картина сарком позвоночника включает в себя все признаки, характерные для злокачественных опухолей:

очень короткий анамнез заболевания (от нескольких месяцев до года);больные жалуются на интенсивную боль в пораженном отделе, которая имеет постоянный характер, и плохо поддается воздействию анестезирующих препаратов;в позвоночнике развивается ограничение подвижности – это часто заставляет больных принимать вынужденное положение;неврологические осложнения в виде параличей, парезов и нарушения тазовых функций появляются очень быстро;тяжелое общее состояние пациента. Одним из наиболее значимых клинических симптомов злокачественной опухоли позвоночника является боль. Она выявляется как в месте поражения, так и отдает в различные части тела по ходу нервных волокон. Сначала боль непостоянная, выражена слабо, и носит периодический характер. Изредка она может сопровождаться короткими повышениями температуры тела до 37,5-38oC. Общее состояние при этом у большинства больных страдает мало, что позволяет им вести привычный образ жизни. С прогрессированием заболевания боль становится все более интенсивной, резкой, и зачастую сопровождается спазмом мускулатуры спины. В ответ на болевые ощущения начинают развиваться мышечные контрактуры. Во многих случаях боли усиливаются в ночное время, а их связь с уровнем физической активности пациента прослеживается слабо.

Основные характеристики боли при саркомах позвоночника:

болевые ощущения определяются локально, в конкретной области позвоночника;усиление боли при нахождении в положении лежа;нарастание болевых ощущений при кашле, чихании, напряжении и т.д.;иррадиация боли в верхние или нижние конечности;наличие четкой тенденции к прогрессированию болевых ощущений;боль имеет интенсивный характер, и очень плохо поддается действию анальгетиков. Наличие других неврологических симптомов, таких как нарушение чувствительности и двигательной активности, недержание кала, нарушения мочеиспускания — увеличивает подозрения, говорящие в пользу опухолевой природы подобных симптомов. Связано это с тем, что распространение саркомы с тела позвонка на его отростки и дуги проявляется сдавливанием спинного мозга. Это и провоцирует возникновение чувствительных расстройств, парезов, параличей, а позднее — нарушений функций тазовых органов.

Основные характеристики нарушений чувствительности и мышечной моторики при саркомах позвоночника:

преимущественное поражение нижних конечностей;четко прослеживаемая тенденция к прогрессированию;нарушения походки и затруднения при ходьбе;внезапные потери равновесия при ходьбе или стоянии;ощущение похолодания в руках или ногах;недержание мочи и кала;параличи или парезы мышц;мышечные подергивания (фасцикуляции). Кроме того, клиническая картина злокачественной опухоли может включать спонтанно возникающие гематомы или кожные изменения в области патологического процесса. В некоторых случаях причиной направления пациента в онкологическое учреждение служит появление на поверхности спины припухлости, которая определяется визуально, или на ощупь. Также признаками развития опухоли являются такие общие симптомы, как потеря веса, усталость, быстрая утомляемость и т.д.

Остеосаркома позвоночника

саркома спинного мозгаОстеогенная саркома – это одна из наиболее часто диагностируемых первично-злокачественных опухолей костей скелета. Мужчин данный вид опухолей поражает несколько чаще, чем женщин. Наиболее часто остеосаркома встречается в детском и юношеском возрасте.

Остеогенная саркома обладает очень высокой злокачественностью. Это означает, что, развиваясь непосредственно из структурных элементов костей, она очень быстро прогрессирует, и рано начинает давать метастазы в другие органы.


По расположению такие опухоли делят на:1. Монооссальные — локализующиеся только в одной кости.

2. Полиоссальные — которые прогрессируют, захватывая несколько костей — например, сразу в нескольких позвонках, или не только в позвонке, но и в прилегающих костях скелета (в костях таза, черепа, ребрах, плечевых или бедренных костях).

Начало заболевания точно определить получается далеко не всегда. В спине и позвоночнике появляются невыраженные тупые боли, которые изредка сопровождаются незначительными и кратковременными повышениями температуры тела. Боли при движениях в межпозвоночных суставах также пока не имеют значительной интенсивности. В некоторых случаях пациент может связывать эти боли с травмами спины и позвоночника, полученными в прошлом.

По мере увеличения размеров опухоли и вовлечения в патологический процесс все большего количества соседних тканей, боль начинает постепенно усиливаться. Видимые проявления остеосаркомы появляются вслед за нарастанием болевых ощущений. Опухоль быстро растет, и если она направлена к поверхности спины, то кожа над ней начинает истончаться, лосниться, на ней появляется сосудистый рисунок. Быстро развивается болевая контрактура и ограничение подвижности в межпозвоночном суставе.

При дальнейшем прогрессировании появляется выраженная пастозность окружающих мягких тканей, и резкая боль при ощупывании. Больной жалуется на сильные ночные боли, которые не снимаются анальгетиками, и не связаны с дневными физическими нагрузками. Опухоль стремительно прорастает в соседние ткани, нарушая их питание, кровообращение и функции. В случае сдавливания спинного мозга или выходящих из него нервных окончаний развивается неврологическая симптоматика с нарушениями чувствительности и мышечной моторики. Такие опухоли очень рано дают обширные метастазы, с током крови проникающие в легкие, головной мозг и другие органы.

Лечение остеосаркомы позвоночника включает в себя следующие 3 стадии: 1. Предоперационная химиотерапия.

2. Обязательная операция. 3. Послеоперационная химиотерапия.

Лучевые воздействия для лечения остеогенных злокачественных опухолей позвоночника довольно малоэффективны. Объясняется это тем, что клетки остеогенной саркомы обладают низкой чувствительностью к ионизирующему излучению. Поэтому лучевые методы воздействия на опухоль применяют только в тех случаях, если по каким-либо причинам провести операцию не представляется возможным.

Прогноз. Появление новых подходов и современные успехи в нейровизуализации, химиотерапии и хирургических методах лечения остеогенных сарком, а также развитие щадящих методов терапии, значительно повысили выживаемость подобных больных.

Хондросаркома позвоночника

Хондросаркомой называется злокачественная опухоль, исходящая их хрящевых тканей позвоночника. Чаще всего хондросаркомы встречаются у мужчин в возрасте от 20 до 60 лет.

В процессе своего развития хондросаркома может поражать и дуги позвонка, и его отростки, и само его тело. Кроме того, достаточно часто такие опухоли переходят на соседние позвонки, а также хрящевую и костную ткань ребер при расположении в грудном отделе. Однако наиболее частой локализацией хондросарком является поясничный и крестцовый отделы позвоночника.

Хондросаркомы делят на:1. Первичные — встречаются значительно чаще.

2. Вторичные — возникают в результате озлокачествления патологических костно-хрящевых выростов на позвоночнике.

У некоторых больных хондросаркома развиваются вторично из уже существующих патологических процессов:

длительно развивающиеся доброкачественные хондромы;остеохондроматоз;энхондрома;экхондрома;солитарные остеохондромы;болезнь Олье (дисхондроплазия);болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия).

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, по степени зрелости хондросаркомы делят на 3 группы:

высокодифференцированные;среднедифференцированные;низкодифференцированные.

От степени дифференцированности опухоли будет зависеть:

длительность бессимптомного периода заболевания;интенсивность клинических симптомов;четкость границы между опухолью и окружающими ее тканями при проведении диагностических исследований. Ведущим симптомом в клинической картине хондросаркомы позвоночника является боль. Расположение болевых ощущений будет зависеть от локализации опухоли. К примеру, поражение пояснично-крестцового отдела провоцирует возникновение сильных болей в бедре в результате сдавливания опухолью седалищного нерва. Кроме того, как и для остеосаркомы, характерна боль непосредственно в крестце или пояснице, имитирующая приступы радикулита. Болевые ощущения усиливаются по мере того, как опухоль увеличивается в размерах, но поначалу их интенсивность довольно умеренная. Поэтому зачастую больные впервые обращаются за медицинской помощью только через несколько месяцев, когда симптоматика начинает прогрессивно нарастать.

Другими признаками хондросаркомы позвоночника служат:

локальная припухлость в месте образования опухоли;затруднение движений в позвоночнике;повороты туловища, сопровождающиеся сильной болью;частое возникновение локального отека мягких тканей над местом расположения опухоли.

Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома – это довольно редкая опухоль позвоночника, которая также происходит из хрящевой ткани, и имеет высокую злокачественность. Она может развиваться в любых хрящевых тканях организма, но позвоночник является наиболее частым местом локализации этого вида новообразований.

Течение мезенхимальной хондросаркомы характеризуется довольно интенсивной болью, как в месте возникновения опухоли, так и иррадиирующей по ходу затронутых нервных путей. Кроме того, яркую выраженность при этих опухолях имеют и неврологические симптомы.

Хордома позвоночника

Хордомой называется отдельный подвид хондроостеосарком, который отличается длительным периодом роста, частой инфильтрацией в соседние органы и ткани, а также склонностью к рецидивированию. Считается, что она происходит из остатков нотохорды – эмбрионального предшественника всех скелетных тканей — как костных, так и хрящевых. В отличие от хондросарком, хордомы дают метастазы довольно поздно, уже на завершающих стадиях своего развития. Чаще всего эти злокачественные опухоли локализуются в крестцовой области. Встречаются они в основном у мужчин в возрасте от 45 до 70 лет, а длительность заболевания составляет до 10 лет.

Клиническое течение хордомы будет определяться:1. Её локализацией.

2. Направленностью роста (к спине или к груди).3. Степенью вовлечения окружающих тканей.

Основная жалоба при хордоме – боль в области развития опухоли, часто сопровождющаяся иррадиацией в конечности. Типичная хордома крестца вызывает появление болевого синдрома в промежности или ногах. Кроме того, при прогрессировании патологии часто наблюдаются признаки поражения нервных путей:

тянущие боли с иррадиацией в половые органы;расстройство чувствительности в аногенитальной зоне;нарушения функций тазовых органов. Нужно помнить, что на начальной стадии заболевания клиническая картина типичной крестцово-копчиковой хордомы имеет большое сходство с радикулитом, вызванным поражениями межпозвоночных дисков. Это может приводить к диагностическим ошибкам и назначению неправильного лечения.

При исследованиях через влагалище или через прямую кишку выявляют наличие плотного неподвижного образования, довольно болезненного при ощупывании. Рентгенологически для хордом характерно наличие в их структуре разрушенных участков хряща и кости, а также участков обызвествления.

Диагностика хондросарком позвоночника включает следующие мероприятия:

Рентгенологическое исследование.Магнитно-резонансная томография.Проникающая игольчатая биопсия, в ходе которой отбирается малый образец ткани опухоли, а затем его изучают под микроскопом для точного определения типа её типа.Открытая биопсию.Остеосцинтиграфия, которая является более чувствительным тестом, чем простая рентгенография. Она позволяет более чётко отобразить какие-либо аномальные участки ткани. В ходе этого исследования некоторое количество «мягких» радиоактивных веществ вводят в вену. Опухолевая аномалия поглощает больше радиационного излучения, чем здоровая ткань. Эта область выделяется, и указывается сканером как «горячая точка».Компьютерная томография.

Лечение хондросарком позвоночника включает:1. Оперативное вмешательство, которое включает в себя полное хирургическое иссечение опухоли вместе с возможными метастазами.

2. Лучевая терапия, которая применяется только на ранних стадиях развития хондросарком, поскольку более зрелые опухоли демонстрируют устойчивость к излучению.3. Химиотерапия, применяемая при высокодифференцированных и мезенхимальных хондросаркомах, которые имеют высокую чувствительность к химиотерапевтическим препаратам.

Но чаще всего при лечении хондросарком позвоночника пользуются методами комплексной терапии, включающими в себя наиболее эффективное химиохирургическое либо радиохирургическое лечение.

Прогноз у пациентов с хондросаркомами после вовремя проведенной и адекватной терапии значительно лучше, чем у больных с остеосаркомами.

Фибросаркома позвоночника

Фибросаркомы – это довольно часто встречающиеся злокачественные опухоли, которые происходят из мягких соединительных тканей. Развиваются они из соединительнотканных внутримышечных прослоек, из подкожной клетчатки, сухожилий и фасций. Наиболее часто фибросаркомы встречаются в мягких тканях и в толще мышц конечностей. Но поскольку позвоночник обладает весьма развитым мышечным и сухожильно-связочным аппаратом, фибросаркомы могут поражать и эту область человеческого организма.

Клинические проявления фибросарком неспецифичны. На ранних этапах развития заболевания данная опухоль имеет вид плотного подкожного узла синевато-коричневого цвета. Кожные покровы над ним поначалу мало изменены, и вовлекаются в процесс только при изъязвлении опухоли. Более чем в половине случаев в месте поражения отмечается болезненность. Течение фибросарком характеризуется:

быстрым увеличением опухоли в размерах;ранним появлением изъязвлений;ранним метастазированием в окружающие органы;частыми рецидивами. Лечение фибросарком заключается в их обязательном полном удалении с широким захватом окружающей ткани (до 5 см). При необходимости нужно сочетать хирургическое лечение с рентгенотерапией и химиотерапией.

Прогноз при фибросаркомах, особенно имеющих высокую дифференциацию — удовлетворительный.

Плазмоцитомы и миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

Такие заболевания, как плазмоцитома и миеломная болезнь, относятся к злокачественным опухолям, состоящим из иммунокомпетентных клеток. Такие патологии характеризуются множественными поражениями костного мозга, в том числе и позвоночных костей. В настоящее время плазмоцитому и миеломную болезнь принято рассматривать не как отдельные патологии, а как варианты проявлений одного и того же злокачественного опухолевого процесса.

Диагноз «плазмоцитома» обычно ставится в зрелом возрасте. Чаще всего она поражает представителей мужского пола. Преимущественная локализация данной опухоли – грудной отдел позвоночника. Это определяет и начальную симптоматику плазмоцитомы, имеющую вид периодической боли между лопатками. В дальнейшем, по мере развития процесса, боль становится постоянной, изнуряющей, резко усиливается при движениях, наклонах и поворотах туловища. Еще одним характерным признаком являются спонтанные переломы костей позвоночника. В некоторых случаях встречается даже бессимптомное течение плазмоцитомы, а саму опухоль выявляют только при обследованиях по поводу патологического перелома.

При рентгенологических исследованиях в теле позвонка определяется дефект. Иногда в процесс вовлекаются дуги и отростки пораженного позвонка, а также смежные межпозвоночные диски. В далеко зашедших стадиях заболевания высота позвонков резко снижается — формируются так называемые рыбьи позвонки.

Саркома Юинга в позвоночнике

Относительно происхождения этой опухоли у ученых нет однозначного мнения. Общепринятые на данный момент теории говорят о вовлечении клеток, окружающих нервные волокна, или о клетках, формирующих стенки сосудов. Область позвоночника богата как нервными путями, так и кровеносными сосудами, что повышает риск возникновения данного заболевания. Чаще всего саркома Юинга встречается у детей и подростков, а также в молодом возрасте, преимущественно у мужчин.

Саркома Юинга метастазирует в другие кости, и в легкие. Поэтому такие опухоли принято делить на две группы:1. Новообразования первой группы долгое время сохраняются в пределах только одной кости. На поздней стадии развития они метастазируют в легкие и лимфатические узлы. И только в конечной стадии начинают поражаться другие кости.

2. Опухоли второй группы быстро разрушают пораженный позвонок. Из одиночного очага в течение нескольких месяцев такие саркомы Юинга становятся множественными, чему способствует бурное метастазирование. Такое течение заболевания, помимо симптомов общей слабости, усталости и потери веса, зачастую сопровождается стойким повышением температуры тела.

Метастатические формы заболевания

Метастазы опухолей из внутренних органов поражают позвоночник достоверно чаще, в сравнении с другими частями скелета. Наиболее подвержен грудной отдел позвоночника, поясничный и шейный поражаются намного реже. Метастазы злокачественных опухолей из других внутренних органов могут затрагивать любые структуры позвоночного столба. Но в подавляющем большинстве случаев они локализуются непосредственно в позвонках, а также в эпидуральном пространстве. Кроме того, подобные метастазы редко бывают единичными. Чаще всего в таких случаях определяются множественные очаги поражений. Источником метастазов более чем в 80% случаев служат опухоли молочной железы, легких, простаты и почек.

Клиническая картина метастатических сарком позвоночника характеризуется:

коротким анамнезом с длительностью заболевания от 2 месяцев до 2-3 лет;наличием интенсивного болевого синдрома;нарушениями подвижности позвоночника;частыми патологическими переломами;развитием неврологических осложнений. При метастатических саркомах позвоночника опухоль может распространяться как в сторону от позвоночного столба, так и внутрь спинномозгового канала. В этих случаях она разрушает его внутренние стенки, и вызывает компрессию спинного мозга с развитием выраженных неврологических нарушений. Для таких новообразований очень характерно поражение нескольких смежных позвонков.

При рентгеновском исследовании наблюдают очаги разрушения костной ткани. А ведущую роль в диагностике метастазов играет магнитно-резонансная томография, которая позволяет точно локализовать все очаги поражений, определить их характер и взаимоотношение с близлежащими структурами спинного мозга.

Симптомы сарком позвоночника в зависимости от уровня поражения

Шейный отдел

Выделяют саркомы, расположенные в верхнешейном отделе и в шейном утолщении. Опухоли верхнешейного отдела довольно трудно поддаются диагностике. В некоторых случаях опухоль, увеличиваясь в размерах, одновременно вовлекает в патологический процесс не только верхние сегменты спинного мозга, но и нижние отделы продолговатого мозга. Продолговатый мозг анатомически является отделом головного мозга, поэтому такие опухоли получили название краниоспинальных. Особенно опасны краниоспинальные саркомы, которые провоцируют одновременное развитие спинальных и бульбарных симптомов:

нарушения дыхания;поражения нисходящего корешка тройничного нерва;появление нистагма. Кроме того, краниоспинальные опухоли способны вызывать повышение внутричерепного давления.

Очень часто при саркомах верхнешейного отдела наблюдаются двигательные нарушения в виде спастических тетрапарезов, которые могут захватывать обе ноги или руки. Сдавливание опухолью области пирамидного перекрестка обусловливает избирательное поражение одной ноги и двух рук, одной руки и двух ног или противоположных ноги и руки. При сдавливании саркомой всего поперечника шейного отдела спинного мозга наблюдаются проводниковые расстройства чувствительности и функций тазовых органов. Кроме того, болями в области шеи и затылка проявляются корешковые чувствительные расстройства. Отдельную опасность представляют собой опухоли, расположенные в области 4-го шейного сегмента. Связано это с тем, что подобные нарушения вызывают поражения диафрагмального нерва, которые связаны с развитием икоты, одышки, затруднений при кашле или чихании.

Для сарком шейного утолщения характерно наличие вялых параличей или парезов рук, сопровождающихся атрофией мышц и снижением активности рефлексов. Кроме этого, в области верхних конечностей наблюдаются корешковые боли. Помимо корешковых и сегментарных нарушений, отмечаются и проводниковые расстройства – чувствительные, двигательные и тазовые. Для саркомы, расположенной в самой нижней части шейного отдела спинного мозга, на стыке с первым грудным сегментом, характерно наличие триады Горнера, включающей птоз, миоз и энофтальм.

Грудной отдел

саркома спинного мозгаЗлокачественные новообразования данной локализации встречаются наиболее часто среди всех других опухолей позвоночного столба. Корешковые симптомы в подобных случаях проявляются болью опоясывающего характера, и на ранних стадиях могут имитировать симптомы заболеваний внутренних органов, таких как холецистит или панкреатит. Сегментарные нарушения обычно выражены не столь явно. Они проявляются атрофическим парезом мышц брюшного пояса и выпадением брюшных рефлексов. Верхние конечности обычно не поражаются, а вот ниже уровня сдавливания спинного мозга отмечаются типичные проводниковые расстройства.

Поясничный и крестцовый отделы

По локализации эти злокачественные новообразования могут быть разделены на:1. Опухоли верхнепоясничной области.2. Саркомы эпиконуса.3. Опухоли конуса.

Для опухолей, расположенных в области верхнепоясничного отдела спинного мозга, характерны:

корешковые боли в зонах иннервации бедренного нерва;снижение или полное выпадение коленного рефлекса;атрофия передней группы мышц бедра (квадрицепса).

Ниже уровня поражения наблюдаются проводниковые расстройства:

высокий рефлекс ахиллового сухожилия;патологические стопные знаки;парезы дистальных отделов нижних конечностей.

Для саркомы в области эпиконуса характерны:

корешковые боли в поясничной области и по ходу седалищного нерва;снижение чувствительности и вялые параличи мышц ягодичной области, задней поверхности бедра, голени и стопы;снижение или полное исчезновение ахилловых рефлексов;тазовые расстройства в виде непроизвольного опорожнения мочевого пузыря и/или прямой кишки.

Опухоли конуса характеризуются:

отсутствием выраженных параличей;выпадением анального рефлекса;наличием различных расстройств чувствительности в аногенитальной зоне;грубыми тазовыми нарушениями в виде недержания мочи и кала, которое периодически чередуется с задержками. Синдром конуса всегда с той или иной степенью проявляется и в симптоматической картине сарком «конского хвоста».

Саркома «конского хвоста»

«Конский хвост» – это анатомическая структура, которая представляет собой совокупность корешков поясничных, крестцовых и копчиковых спинномозговых нервов. Этот пучок практически вертикально проходит через поясничный и крестцовый отдел позвоночника. Такое название он получил за сильное внешнее сходство с конским хвостом.

Опухоли «конского хвоста» проявляются очень резкими болями, иррадиирующими в ягодицы и ноги. Боли беспокоят человека длительно и постоянно. Кроме того, саркомы такой локализации провоцируют:

возникновение корешковых расстройств чувствительности;периферические асимметричные парезы;выпадение сухожильных рефлексов. Тазовые расстройства наблюдаются либо при одновременном сдавливании опухолью конуса, либо в случае компрессии большого количества корешков, составляющих «конский хвост». Довольно большая длительность корешковой стадии при саркоме «конского хвоста» объясняется отсутствием плотного вещества спинного мозга ниже уровня 2-го поясничного позвонка, и большой шириной спинномозгового канала в нижних отделах позвоночника.

Диагностика

Опухоли позвоночного столба чаще всего обнаруживаются при обычном обследовании, которое проводится для установления причин боли в пояснице или шейном отделе. Рентгенографический метод позволяет диагностировать костные изменения в позвоночнике. Но в онкологическом плане результаты рентгенографии не всегда будут достаточно информативны. В случае, если возникает необходимость более четко визуализировать изменения как в костной, так и в мягких тканях, назначается компьютерная или магнитно-резонансная томография. Кроме этого, при подозрениях на наличие злокачественной опухоли в позвоночнике может быть проведена сцинтиграфия. Различные лабораторные исследования применяются для уточнения характера и морфологии опухоли, а также для прогноза возможных осложнений, которые могут возникнуть в других органах и системах.

Основные принципы лечения саркомы позвоночника

Для выбора метода лечения и определения прогноза важное значение имеют тип опухоли, ее локализация и степень поражения позвоночника. Нередко с целью выбора тактики лечения собирается консилиум онкологов, врачей-радиологов и хирургов. Современные лечебные методики (хирургическое вмешательство, лучевая и химиотерапия) при своевременном и адекватном назначении значительно улучшают прогноз, и позволяют сохранить достаточно высокое качество жизни пациента.

ВНИМАНИЕ! Информация, размещенная на нашем сайте, является справочной или популярной и предоставляется широкому кругу читателей для обсуждения. Назначение лекарственных средств должно проводиться только квалифицированным специалистом, на основании истории болезни и результатов диагностики.

Саркома позвоночника – онкологическое заболевание. Сложно диагностируется и почти не проявляет симптомов на ранней стадии. Сложность ее диагностики в локализации опухоли и  близком расположении к внутренним органам. Диагностика выполняется в присутствии онколога, специалиста нейрохирургии, хирурга. Саркома позвоночника считается редкой патологией, имеющей множество проявлений. Новообразование активно растёт, прогрессируя, а вероятность летального исхода для больного велика.

саркома спинного мозга

Смертность от заболевания является частой, потому как новообразование активно растёт, часто возникают рецидивы заболевания, а метастазы проникают во все ткани и поражают близлежащие органы. Саркома очень опасна для детей и подростков, у которых в связи с процессом роста организма быстро развивается соединительная ткань. Заболеванию в основном подвержены мужчины. Лечат саркому позвоночника онкологи, неврологи и другие специалисты.

Виды саркомы

Остеосаркома – новообразование локализуется на позвоночном столбе и поражает костную ткань. Чаще бывает у мужчин, детей и подростков, быстро растёт и распространяет метастазы в другие органы. Такие новообразования могут локализоваться на одной (монооссальные новообразования) или на нескольких костях (охватывают не только позвонки, но и прилегающие кости). Начинается с тупой неострой боли, поэтому нередко больной принимает её за последствие травм позвоночника.

По мере роста опухоли боли усиливаются, кожа в месте поражения лоснится, становится тоньше, поражается сосудистым рисунком. Пациент замечает ограниченность подвижности, а при пальпации, поражённого новообразованием участка, ощущается резкая боль. Боли не проходят ночью, не снимаются лекарствами и не зависят от нагрузок. Остеосаркома быстро распространяется, а её метастазы поражают остальные органы. Саркома Юинга – встречается чаще остальных новообразований, возникает у детей.

Хордома – опухоль поражающая спинной мозг пациента. Она долго развивается, часто имеет рецидивы. Новообразование даёт метастазы на последних стадиях развития, а развиваться в организме она может до 10 лет.

Чаще оно появляется в области крестца, а основная масса пациента, обращающаяся к врачу с диагнозом хордома – это мужчины в возрасте после 40 лет. Симптомы её: боль, отдающая в конечности или промежность. Клиническая картина напоминает радикулит, что делает диагностику заболевания сложной.

Хондросаркома. Для этого новообразования характерно хрящевое происхождение. Страдают от этой разновидности заболевания обычно мужчины 25–59 лет. Начинается она на дугах позвонка и отростках, нередко переходит на остальные позвонки, хрящевые ткани, ребра. Обычно хондросаркома появляется в области крестца и поясницы.

Читайте также: причины жжения в пояснице

Фибросаркома – новообразование в соединительной ткани, локализуется в сухожилиях или мышечных фасциях. Симптоматика этой разновидности саркомы отлична от других: в месте поражения образуется узел сине-коричневого оттенка, кожные покровы в начале болезни визуально не изменяются, при пальпации поражённая области болезненна. Опухоль быстро растёт, распространяются метастазы, при лечении нередки рецидивы.

Плазмоцитома – заболевание, течение которого длительное. Опухоль сложно диагностируется, поражает позвонки пациента. Заболевшие люди, как правило, старше 40 лет. Начинается болезнь с болевых ощущений между лопатками. Боли возникают периодически. По мере прогрессирования плазмоцитомы болевые ощущения становятся сильней, особенно при движении (наклоны, повороты корпуса). Во время заболевания позвоночник больше подвержен переломам, при этом нередко плазмоцитома протекает без симптомов и выявляется при рентгене самих переломов.

Для каждого вида заболевания необходим свой метод диагностики и лечения. Правильно поставить диагноз сможет только профессиональный специалист (хирург или онколог).

саркома спинного мозга

Читайте также: Что такое компрессионный перелом позвоночника?

Причины болезни

Из-за чего появляется заболевание? Факторов множество, например, травмы позвоночника; болезни, приводящие к онкологии; распространение метастазов в позвоночнике из других заражённых раком органов и систем.

Учёные, приходят к мнению, что основная причина возникновения болезни кроется в генетическом дефекте, проявляющемся ещё при развитии в утробе.

Существует версия появления саркомы вследствие программы опухолевого роста, заложенной в человеческом организме и воздействия на неё провоцирующих заболевания факторов. Провоцирующие появление заболевания факторы:

Неправильное питание; Воздействие радиации и химических веществ; Курение (активное и пассивное); Постоянное нахождение под солнечными лучами или в солярии; Травмы отделов позвоночника.

Из-за провоцирующих факторов возможно появление новообразований злокачественного характера в любой части тела. Опухоль на позвоночнике растёт, метастазы прорастают в него, начинается саркома.

саркома спинного мозга

Местонахождение саркомы позвоночника бывает разным (область спинномозгового тяжа, между оболочками спинного мозга и костями). Она может проявлять себя и прорастанием в позвоночник (чаще первичные новообразования).

Вторичные опухоли появляются путём прорастания метастаз из других систем и органов, поражённых онкологическим заболеванием. Реже новообразования злокачественного характера располагаются близ нервных окончаний. Чем вызвано появление первичных новообразований позвоночника в организме неизвестно, но учёные считают основной причиной генетические дефекты. Саркома поражает близлежащие ткани позвоночника, сосуды, кости. Появление боли не всегда симптом онкологии, поэтому врачи диагностируют заболевание с помощью анализов и рентгена.

Будет также интересно: опухоли шейного отдела позвоночника.

Симптомы

Саркома позвоночника и её симптомы проявляются не сразу. В самом начале опухоль никак себя не проявляет и обладает небольшим размером. По мере роста саркома позвоночника вовлекает в процесс другие ткани. Проявления болезни зависят от того, где расположена опухоль и какой позвонок поражён. Немаловажна скорость разрастания, размер свободного пространства в позвоночном столбе. При проявлении симптоматики важен возраст больного и отсутствие или наличие заболеваний других органов.

саркома спинного мозга

Симптомы саркомы делятся в зависимости от локации опухоли:

Шея; Грудной отдел; Поясница.

Все проявления заболевания распределяются на три основные группы:

Корешковые симптомы. Они проявляются раньше остальных, особенно при расположении опухоли в самом позвоночнике. Пациент жалуется на боли, они напоминают радикулит, невралгии. Характер болевых ощущений разный: от острых приступов (прострелов) до стягивающей или опоясывающей боли. Они могут усиливаться в положении лёжа. Так болезнь легко маскируется под хондроз, радикулит или невралгию. Пациент чувствует жжение в руках или ногах, «мурашки», начинаются покалывающие ощущения. Сегментарная симптоматика более распространена для опухолей, располагающихся в самом позвоночнике. Онкологическое новообразование ограничивает движения, возникает временный паралич (парез) и онемение близлежащих тканей. Проводниковые симптомы затрагивают двигательную деятельность больного, вызывая парезы и паралич, при этом они проявляют себя на всех участках тела ниже самой опухоли. Пациент жалуется на понижение чувствительности тканей и конечностей.

Основной первый ярко выраженный симптом, который ощущает пациент – это боль. Сначала болевые ощущения возникают время от времени, быстро стихая, иногда повышается температура тела до 38 градусов.

Советуем прочитать: рак позвоночника.

С разрастанием злокачественной опухоли боли становятся сильней, начинают беспокоить в ночное время, возникают спазмы. Применение обезболивающих препаратов не приносит облегчения.

Когда новообразование прибавляет в росте, мышцы и связки приходят в тонус, происходит сдавливание спинного мозга, начинается недержание мочи и кала. У пациента происходит изменение походки, сопровождающееся нарушением координации движений. На теле человека возникают гематомы. Кроме того саркоме позвоночника присущи все симптомы, проявляющиеся при онкологических заболеваниях: больной худеет, у него возникает апатия, человек становится раздражительным, начинается слабость. Иногда заболевание проявляет себя только уплотнениями в позвоночном столбе.

Диагностика

Врач выслушивает жалобы пациента, осматривает его и диагностирует болезнь на основании лабораторных исследований. При рентгене наблюдается очаг болезни в позвонке, обладающий контуром с неровными краями, видны мягкие ткани опухоли. На снимке заметно разрушение кортикального слоя. МРТ проводимое врачом позволяет понять размеры злокачественной опухоли, как оно взаимодействует с близлежащими тканями. Иногда рекомендуется прохождение сцинтиграфии.

Для диагностики могут использоваться генетические исследования. Нередко доктор производит исследование крови на онкомаркеры и другие методики диагностики. А подтвердить или опровергнуть диагноз поможет гистология. Исследовать биологический материал помогает пункция позвонка, производимая с помощью рентгена. А чтобы выявить метастазы, расположенные глубоко в тканях используют рентген, сцинтиграфию скелета и МРТ мозга.

саркома спинного мозга

Лечение

Победить болезнь, удалив хирургическим путём, не всегда получается, новообразование часто прорастает в близлежащие органы и ткани. Для лечения используют курсы комбинированной терапии, включающие радио — и полихимиотерапию. Если метастазы проросли глубоко в ткани, то возможно применение врачами лучевой терапии с облучением в высоких дозах. После такого лечения пациенту требуется пересадка стволовых клеток или спинного мозга.

Выздоровление зависит от стадии онкологии, его локализации и распространения в тканях. Если саркома обладает высокой дифференциацией (медленно растёт, занимает небольшую площадь, не даёт метастазы), то после лечения наступает период ремиссии у 65–70% больных. Химиотерапия и трансплантация костного мозга помогает спасти 30% людей, больных саркомой позвоночника. Если новообразование поддаётся лечению вышеуказанными методами, то почти половина больных может прожить до 7 лет.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий